基于观察的患者最初诊断为纯植物神经功能衰竭(PAF)的患者亚组最终发展为与多系统萎缩(MSA)、帕金森病(PD)或Lewy体痴呆(DLB)表现一致的锥体外系或小脑受累,近日,神经病学领域权威取杂志Neurology上发表了一篇研究文章,研究人员旨在确定PAF进展成更险恶的突触核蛋白病的预测因子。在这项回顾性队列研究中,研究人员评估了在年至年期间于罗切斯特的梅奥诊所就诊的患者,这些患者在首次评估中被诊断为与PAF一致的体位性低血压(可能的PAF)。为了评估有无进展,研究人员纳入了随访年或以上的患者(稳定的PAF患者),或者记录了发展到另一种突触核蛋白病(转变者)的患者。为了确定转变的预测因子,研究人员基于临床、自主和实验室变量评估了转变的比率。在18例符合可能的PAF诊断标准的患者中,研究人员确定了41例稳定的PAF患者和7例(12%)转变者。那些进展的患者中,22例发展为MSA,11例发展为PD/DLB,4例仍然不确定。几个变量被确定来预测MSA的转变:(1)轻度心迷走损伤,(2)节前类型的汗液丢失,()严重的膀胱功能障碍,(4)仰卧位去甲肾上腺素pg/ml,和(5)以轻微的运动症状为首发表现。独立的变量被发现可以预测PD/DLB的转变。在个人预测的基础上可以产生复合转变评分。由此可见,在患者最初诊断为PAF的患者中有超过10%的患者最终进展成中枢神经系统损害,最常见的是MSA。变量的组合可以预测疾病的转变。原始出处:WolfgangSinger,etal.PureautonomicfailurePredictorsofconversiontoclinicalCNSinvolvement.Neurology.
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