无痛
你“羡慕”吗？
无论是牙痛、头痛，
还是脚踢桌角、抽屉夹手，走路撞柱，
每一次疼痛的体验，都让人难以忍受。
既然疼痛如此痛苦，
那么人类为什么还要背上这个设定？
难道真的如上帝所说，
人活着就是为了赎罪吗？
在现实生活中，真真正正的存在着一群“不用赎罪”的人，他们出生起便不知疼痛为何物。打针、烫伤等，对他们来说都是小儿科。
因为不知道“痛”字怎么写，这些孩子自小就表现得十分勇敢和坚强，从来不哭不闹。
这些孩子之所以表现的有如拥有“超能力”般，是因为他们得了一种特殊的疾病：
先天性无痛症
那么什么是无痛症呢?
先天性无痛症（CongenitalInsensitivitytoPain，CIP），学名遗传性感觉和自主神经障碍（HSAN），是一大类以损害感觉神经及自主神经为主的遗传性疾病的总称。目前为止，这类基因病基本没有治疗方法，只能是最大程度的保护患者不受伤害。
先天性无痛症总共分为五种。例如：有的患者患有无痛症的同时还伴有无汗症，属于遗传性感觉和自主神经障碍（HSAN）V型。
无痛症的患病原因是什么?
1.SCN9A双等位基因编码电压门钠通道Nav1.7。
2.SCN9A双等位基因突变产生了Nav1.7突变体。
3.Nav1.7突变体在人工诱导多能干细胞（iPSC）伤害性感受器神经中富集表达，并转运到待定神经元部位。导致iPSC伤害感受器神经元兴奋低下，这是先天性无痛症产生的原因之一。
4.Nav1.7突变体在HEK细胞中异源表达，导致Nav1.7通道电导显著降低，外周伤害感受器神经元兴奋低下，不能对去极化刺激产生合适的反应，这是先天性无痛症产生的另一个原因。
无痛症，听起来确实是一种非常不错的“超能力”。但是实际上，痛觉的缺失，反而意味着更多的伤害。它并不是给患者开了“无敌模式”，而是让患者以为自己开了“无敌模式”。
由于无法及时感受外界的伤害，他们会更容易遭受生命的威胁。
我国媒体曾报道过的一个浙江小男孩儿小枫毅。就是一例罕见的无痛无汗症患者。
因为排汗功能障碍，小枫毅永远只能活在24-26℃的温室中。一旦这个环境被破坏，他就极容易高烧不退，会有生命危险。
因为痛觉感受障碍，蚊子叮的小包，普通人挠到皮肤发痛就不再继续了，可他还会无法控制，直到满身鲜血。小枫毅花在买纱布上的钱，一个月就差不多有元。疼痛的存在给人类带来了无数眼泪，但疼痛症的缺失却给这些家庭带来了更多的眼泪。
但是也正是这些无痛症患者给人类医学带来了新的曙光。
无痛症作为一种罕见的由基因突变导致的疾病，为开发新药物提供了源源不断的灵感。
全世界每天大约需要消耗亿剂止痛药，每10个成年人中就有3人被慢性疼痛困扰。
这些持续的慢性疼痛，不但表现在疼痛难以忍受的本身，还会导致人体系统功能失调，免疫力下降和植物神经紊乱等。
严重的还会导致“中枢敏化”，即使外在刺激已不存在，大脑仍会感受到疼痛难耐，就像“脑子被疼坏了”一样。
直到最近，科学家才从无痛症患者获得了“超级止痛药”研究的新突破。他们把新型止痛药的焦点聚焦在了SCN9A基因上。SCN9A的突变引起的无痛症只会丧失痛觉。而智力和温度、压力、运动感知等感觉能力都无异常。这也意味着如果研制的新药能准确抑制钠通道。不但止痛效果显著，还可以使副作用最小化。
虽然无痛症患者的罕见基因给人类带来了无限福音，但是对无痛症患者来说，他们未来能够重新获得痛觉的希望极度渺茫。
我们的“幸”建立在他们的“不幸”上，所以在享受这些罕见病患者带来的好处时，我们更应对他们表示敬意。不管他们能活多久，至少在他们活着的每天，我们都应该对他们充满善意。
本文作者：陈龚怡（左），高艺轩（右）
陕西师范大学生命科学学院级生物科学专业本科三年级学生。
指导老师：白成科博士/副教授
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